Форум » Альтернативные диагнозы нейрофиброматоза » Синдром Маккьюна-Олбрайта. Фиброзная дисплазия » Ответить
Синдром Маккьюна-Олбрайта. Фиброзная дисплазия
MaryMaxim: Синдром Маккьюна-Олбрайта -заболевание, которое затрагивает кости, кожу и эндокринную систему. Люди с синдромом Маккьюна-Олбрайта развивают области разрастания волокнистой ткани в их костях, это подразумевает, что эти разрастания могут произойти во многих костях; часто они ограничены одной стороной тела. Замена кости волокнистой тканью может привести к переломам, неравномерному росту костей и искривлению. Когда повреждения происходят в костях черепа и челюсти, это может привести к асимметричному росту лица. Асимметрия может также произойти в длинных костях; неравномерный рост костей ноги может вызвать прихрамывание. Так же может наблюдаться сколиоз. Повреждения кости могут стать злокачественными, но это происходит меньше чем у 1 процента людей с синдромом Маккьюна-Олбрайта. В дополнение к костным нарушениям у затронутых людей обычно есть светло-коричневые участки кожи, названной пятнами кофе с молоком, которые могут присутствовать с рождения. Нерегулярные границы пятен кофе с молоком в синдроме Маккьюна-Олбрайта имеют нерегулярные границы. В отличие от этого, у пятен кофе с молоком в других синдромах встречаются гладкие границы. Повреждения кости и пятна кофе с молоком в синдроме Маккьюна-Олбрайта часто появляются только на одной стороне тела. Девочки с синдромом Маккьюна-Олбрайта обычно достигают половой зрелости рано. У этих девочек часто менструальный цикл начинается к двум годам , задолго до появления таких признаков , как увеличение груди и оволосение лобковой области. Это раннее начало менструации, как полагают, вызвано избыточным эстрогеном, женским половым гормоном, произведенным кистами, которые развиваются в одном из яичников. Реже, но так же мальчики с синдромом Маккьюна-Олбрайта могут также испытать раннюю половую зрелость. Другие эндокринные проблемы могут также произойти у людей с синдромом Маккьюна-Олбрайта. Щитовидная железа может стать увеличенной (зоб), или могут появиться узелки щитовидной железы. Приблизительно у 50 процентов затронутых людей увеличено производство гормона щитовидной железы (гипертиреоз), приводящий к быстрому сердечному ритму (тахикардии), высокому кровяному давлению, потере веса, потению и другим признакам. Гипофиз (отдел головного мозга, который производит гормоны) тоже может производить избыточное количество соматотропина. Избыточный соматотропин может привести к акромегалии, условие, характеризуемое большими руками и ногами, артритом и отличительными чертами лица, которые часто описываются как "грубые". Редко, затронутые люди развивают синдром Кушинга. Синдром Кушинга вызывает увеличение веса в лице и верхней части тела, маленькому росту, хрупкой коже, усталости и других проблемах со здоровьем.
Ответов - 0
полная версия страницы