Форум » Альтернативные диагнозы нейрофиброматоза » Пьебалдизм (частичный альбинизм) » Ответить
Пьебалдизм (частичный альбинизм)
MaryMaxim: Пьебалдизм -одна из форм альбинизма. Пьебалдизм, как и полный альбинизм, встречается довольно редко. Частота распространения патологии 1 случай на 17 000 населения. Проявиться пьебалдизм может и у мужчин, и у женщин, вне зависимости от национальной и расовой принадлежности. Пьебалдизм вызывается врожденным нарушением выработки меланина. Эта патология является наследственной, то есть, вызванной изменениями одного или нескольких генов, «отвечающих» за выработку меланина. Тип наследования данной патологии – аутосомно-доминантный, то есть, ребенку достаточно унаследовать дефектный ген от одного из родителей, чтобы развился пьебалдизм. Пьебалдизм с классическим началом дебютирует появлением на коже лба белого пятна. Как правило, пятно расположено по центру, вблизи линии начала роста волос. По мере развития пьебалдизма пятно начинает распространяться на кожу головы. При этом заболевание никак не влияет на здоровье волос, поэтому не может стать причиной таких заболеваний как монилетрикс, очаговая алопеция и др. Причем все волосы, которые оказались в области пятна полностью теряют свой пигмент, становясь совершено белыми. Кроме того, в зависимости от распространенности процесса утратить свой цвет могут волоски бровей и ресниц. Пьебалдизм редко «ограничивается» только появлением пятен на лице. Участки депигментации распространяются и по телу. Чаще всего, белые пятна появляются на коже живота и спины, а также, на предплечьях, голенях и бедрах. А вот на коже ступней и кистей рук пятен, как правило, не наблюдается. В этом состоит основное клиническое отличие пьебалдизма от витилиго. Характерный симптом пьебалдизма – образование обесцвеченных пятен диаметром до 1 см на слизистых. Важным диагностическим признаком пьебалдизма является наличие на поверхности депигментированной коже пятен с нормальной или усиленной пигментацией. Располагаются такие пятна неравномерно, форму имеют неправильную. Истинный пьебалдизм никак не влияет на работу и функционирование внутренних органов и систем. Проявления патологии ограничивается только поражением кожи. В том случае, если пьебалдизм сопровождается развитием патологии нервной системы или внутренних органов, то речь идет о наличии у больного синдрома, одним из симптомов которого является пьебалдизм.
Ответов - 0
полная версия страницы